Franck Baas
Fellowship 2015
ARCHIVE
Frank Baas est professeur de neurogénétique et généticien moléculaire certifié. Professeur au Centre médical académique (AMC) de l’université d’Amsterdam, il y dirige depuis 2006 un laboratoire spécialisé dans l’analyse du génome. En 1991, il est devenu professeur adjoint au département de neurologie de l’AMC. Spécialisé en (neuro)génétique moléculaire humaine, il a également été membre honoraire de l’Institut du cancer des Pays-Bas de 1991 à 1996. De 1989 à 1991, il a occupé un poste de chercheur à l’Institut du cancer des Pays-Bas, dans le service de biologie moléculaire. Il y a établi un groupe de recherche sur la régulation de l’expression génétique et l’identification de nouveaux mécanismes de multirésistance aux médicaments. Frank Baas a obtenu son titre de docteur en médecine (1982) et son doctorat (1986) à l’université d’Amsterdam. De 1987 à 1988, il a été chercheur invité au Center for Cancer Research du Massachusetts Institute of Technology (sous la direction de D.E. Housman) et à l’université Harvard (sous la direction de T. Maniatis). Frank Baas est l’auteur de plus de 250 articles évalués par les pairs dans le domaine de la génétique humaine. Il apparaît également comme inventeur sur plusieurs brevets dans les domaines de la neurodégénérescence et du cancer.
Cécité chez l’humain : utilisation d’un nouveau modèle de petit mammifère pour analyser la fonction et la survie des cônes
Fellows USIAS : Franck Baas, David Hicks et Maarten Kamermans
La perte de la vue chez l’humain conduit à de sévères handicaps, et la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la troisième cause de cécité dans le monde. La raison principale de cette perte de la vue est la dégénérescence des cônes. Ces derniers, concentrés dans la macula de la rétine, permettent une vision chromatique et de haute acuité. Cependant, nos connaissances concernant l’expression génétique, la structure et la fonction des cônes ont été ralenties par leur rareté dans les modèles rongeurs « classiques » (1 à 3 % de cônes). Le rongeur diurne Arvicanthis ansorgei possède environ 33 % de cônes organisés en rangées, facilitant ainsi leur analyse. Les Arvicanthis sont très résistants à la toxicité rétinienne liée aux traitements ou à la lumière, ce qui suggère l’existence de mécanismes neuro-protecteurs endogènes. En utilisant une nouvelle génération de techniques de séquençage, le projet vise le séquençage complet de son génome, et la réalisation d’un profilage de l’expression génétique de ses cônes à partir de cônes isolés par microdissection laser (LCM). Les séquences seront validées par PCR quantitative et le rôle des gènes candidats sera exploré par shRNA ou par la préparation d’animaux génétiquement modifiés.
